【肺动脉高压诊治指南】肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一种以肺动脉压力持续升高为特征的严重心血管疾病，其病理机制复杂，临床表现多样，早期诊断困难，若不及时干预，可能导致右心衰竭甚至死亡。因此，系统、规范地掌握肺动脉高压的诊治流程对于提高患者生存率和生活质量具有重要意义。

一、定义与分类

肺动脉高压是指在静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg，且肺毛细血管楔压（PCWP）≤15 mmHg。根据病因和发病机制的不同，WHO将PAH分为五大类：

1. I类：肺动脉高压（特发性或遗传性）

2. II类：左心疾病相关性肺动脉高压

3. III类：肺部疾病或低氧血症相关性肺动脉高压

4. IV类：慢性血栓栓塞性肺动脉高压

5. V类：其他原因引起的肺动脉高压

准确分类有助于指导个体化治疗方案的选择。

二、临床表现

肺动脉高压早期症状隐匿，常被误认为是体力活动后的疲劳或呼吸困难。随着病情进展，典型症状包括：

- 劳力性呼吸困难

- 胸痛

- 晕厥

- 咯血

- 下肢水肿

部分患者可出现右心功能不全的表现，如颈静脉怒张、肝肿大等。

三、诊断方法

肺动脉高压的诊断需结合病史、体征及多种检查手段：

1. 超声心动图：初步评估肺动脉压力及右心功能。

2. 胸部X线：观察肺动脉扩张、右心增大等表现。

3. 肺功能检查：排除肺部基础疾病。

4. 右心导管检查：是确诊PAH的“金标准”，可准确测量肺动脉压力。

5. 血液检查：如BNP/NT-proBNP水平升高提示心功能受损。

6. 影像学检查：CT肺动脉造影（CTPA）或MRI可用于评估肺动脉结构和血流情况。

四、治疗策略

肺动脉高压的治疗目标是缓解症状、改善生活质量、延缓疾病进展并降低死亡风险。治疗方法包括：

1. 药物治疗：

- 内皮素受体拮抗剂：如波生坦、安立生坦。

- 磷酸二酯酶-5抑制剂：如西地那非、他达拉非。

- 前列环素类药物：如依前列醇、伊洛前列素。

- 利尿剂：用于控制液体潴留。

- 抗凝治疗：适用于某些特定类型的PAH患者。

2. 生活方式管理：

- 避免高海拔环境

- 控制体重

- 适度运动

- 戒烟限酒

3. 手术治疗：

- 对于部分难治性患者，可考虑肺移植或球囊肺动脉成形术。

五、随访与预后

肺动脉高压是一种进展性疾病，需要长期随访。定期复查超声心动图、血气分析、心功能评估等，有助于监测病情变化并调整治疗方案。患者的预后与早期诊断、规范化治疗密切相关，部分患者可长期稳定生存，但仍有部分病例发展为严重心功能不全。

六、总结

肺动脉高压的诊治是一项复杂的系统工程，涉及多学科协作。通过科学的诊断手段、合理的治疗策略以及规范的随访管理，可以显著改善患者预后。临床医生应不断提升对该病的认识，加强患者教育，推动肺动脉高压诊疗水平的整体提升。

注：本文内容基于当前医学指南与研究进展整理，具体诊疗方案应由专业医生根据患者个体情况制定。