血栓性血小板减少性紫癜——一种罕见但严重的血液疾病
发布时间：2025-03-06 08:29:09来源：
血栓性血小板减少性紫癜——一种罕见但严重的血液疾病
血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP）是一种罕见但极其严重的血液疾病，其特点是微血管病性溶血性贫血和血小板减少。TTP 的发病机制主要与ADAMTS13酶的缺乏或功能障碍有关，这种酶负责分解血浆中的超大Von Willebrand因子多聚体，当其活性降低时，这些多聚体会导致血小板在微血管中异常聚集，形成血栓，进而引发一系列临床症状。
患者通常会出现皮肤和黏膜出血点（紫癜）、黄疸、神经系统症状（如头痛、意识模糊甚至昏迷），以及肾功能损害等表现。早期诊断和及时治疗至关重要，治疗方法主要包括血浆置换疗法，以补充缺失的ADAMTS13酶，并清除循环中的有害物质。此外，糖皮质激素和免疫抑制剂也可能被用于辅助治疗。
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